También conocido por sus sinónimos: Angiomatosis familiar cerebeloretinal, hemangioblastomatosis o angiofacomatosis retiniana y cerebelosa, consiste en el crecimiento anormal de vasos retiniano-cerebelosos, y se cataloga como una enfermedad rara de carácter hereditario autosómico dominante, dentro del grupo de las facomatosis (cuadro de enfermedades neurocutáneas de etiología multifactorial). Se asocian a la presencia de tumores y hamartomas por todo el cuerpo. Algunas de las facomatosis son de carácter dominante y otras no son hereditarias.