Fue descrito por primera vez en 1977 por Engleman. Suele ser un hallazgo casual en la radiografía de tórax, en forma de nódulos pulmonares múltiples, bilatreales, de crecimiento lento, que pueden medir hasta 15 cm, y que en aproximadamente el 25% se presenta en forma solitaria. En ocasiones, estos nódulos se cavitan y muy raramente pueden estar calcificados, predominantemente de forma moteada.
Su etiología es desconocida y en la actualidad se atribuye a una reacción crónica inmune exagerada a un estímulo desconocido. Hay casos descritos asociados a niveles séricos elevados de ANA, factor reumatoide, inmunoglobulinas, autoanticuerpos e inmunocomplejos circulantes. En la mayoría de las ocasiones son asintomáticos, aunque pueden asociarse a síntomas inespecíficos como tos, hemoptisis, febrícula, disnea y pérdida de peso.
El diagnóstico definitivo es histológico. Macroscópicamente se trata de unos nódulos parenquimatosos o subpleurales blanquecinos, ceruminosos y bien delimitados, similares a una bola de algodón (cotton ball-like). Microscópicamente, forman un granuloma perivascular con una parte central y un anillo periférico, de forma que existe un crecimiento reactivo periférico con una cicatriz central. Esta zona central se envuelve de una capa de células inflamatorias crónicas, sobre todo células plasmáticas, fibroblastos y linfocitos y, más raramente, eosinófilos y células gigantes multinucleadas. Las tinciones y cultivos son negativos.
El pronóstico es benigno, no habiéndose descrito hasta la actualidad ningún caso de malignización. Las formas aisladas suelen ser extirpadas para su diagnóstico, resultando a la vez un procedimiento curativo por exéresis. En las formas múltiples no existe un tratamiento eficaz conocido hasta el momento, manteniéndose una actitud expectante e intentando algún tratamiento inmunosupresor (corticoides u otros) en caso de progresión.