Inflamación glomerular que se acompaña característicamente de la formación de adherencias glomérulo-capsulares o”medias lunas” (crescénticas), y que frecuentemente, aunque no necesariamente, se asocian a un deterioro progresivo y rápido de la función renal, razón por la que suelen clasificarse bajo el nombre de glomerulonefritis rápidamente progresiva.
Su incidencia en niños parece ser baja, y según su etiología pueden asociarse a compromiso simultáneo de otros parénquimas. Su evolución, muchas veces agresiva, obliga a considerar a esta patología como una urgencia, en relación a un oportuno diagnóstico y tratamiento.
Entre las causas asociadas a este daño renal, ha cobrado especial importancia, en esta última década, la detección de anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA). Estos son auto-anticuerpos contra gránulos constitutivos de células mieloides y han sido descritos en varias enfermedades auto-inmunes y vasculitis asociadas a la presencia de GNC necrotizantes.