Es el sarcoma de partes blandas más común en el adulto presentándose habitualmente como una tumoración indolora de consistencia firme y polilobulada sobre todo en extremidades.
El fibrohistiocitoma maligno puede encontrarse en cualquier órgano ya que deriva de tejido mesenquimatoso. El tumor comprende células fusiformes e histiocitarias en capas alternando con células gigantes y zonas de pleomorfismo, demostrándose en la inmunohistoquímica expresión de marcadores como la vimentina, actina, CD-68 y alfa-1-antitripsina entre otros. Se clasifica en varios tipos: estoriforme-pleomórfico, mixoide, de células grandes, inflamatorio y angiomatoide.
El tratamiento es la resección completa con amplio margen de excisión, siendo el tipo y el tamaño del tumor factores pronósticos. La radioterapia puede ayudar a la cirugía en las lesiones de alto grado a un mejor control local, permaneciendo pendiente el valor de la quimioterapia en este tipo de tumores.